La padecen entre 14 y 43 personas por cada 100 mil habitantes en todo el mundo. Y la mitad muere dos o tres años después del diagnóstico.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden transportar a los órganos principales del cuerpo.
La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses.
Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin aviso.
Padecida por entre 14 y 43 personas por cada 100 mil habitantes en todo el mundo, la FPI afecta principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.
Si bien la causa de la FPI es desconocida, algunos factores de riesgo pueden incluir fumar, daño pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.